眼科常识

有哪些先天性角膜异常

点击数:2021-01-19 13:58

先天性角膜异常包括先天性角膜大小和形状异常以及一些其他先天性疾病。

角膜大:角膜直径大于正常,大于12mm,无器质性改变。大角膜一般与眼睛对称,角膜透明,边界清楚,眼压正常,前房深,不进行性。经常屈光不正,也可以有正常视力;有两种令人担忧的并发症,即由晶状体脱位或半脱位引起的青光眼和白内障。它是一种家族遗传性疾病,不应与先天性青光眼的牛眼或水眼混淆。

小角膜:角膜直径小于正常且小于10mm,或一只眼直径比另一只眼小1mm。眼前段也小,角膜曲率大,所以折射率相对增大,往往导致屈光不正或弱视偏高。由于眼球轴短,也可以保持眼睛垂直甚至远视。如果整个眼球小,就叫小眼球。常为常染色体显性遗传。

角膜扁平:为常染色体隐性遗传,是一种角膜曲率极小的先天性异常。临床表现为角膜平坦,前巩膜平坦,有时角膜边缘分界不清,角膜基质可能有弥漫性混浊,中央有致密白斑;有时直径较小,前房较浅,常伴有屈光不正,或合并前青年环、虹膜缺损、先天性白内障、异位和视网膜脉络膜缺损。原因是角膜发育停止。

先天性角膜混浊:常染色体隐性或显性遗传,被认为与妊娠早期母体子宫内膜炎有关;它可能是由胎儿晶状体囊泡与表面外胚层叶分离的失败或延迟,或中胚层瞳孔膜与角膜之间的粘附引起的。角膜混浊是天生的,多位于中央或中央旁区。角膜周围形成的环状灰色混浊称为青春环。它可以发生在一只眼睛或两只眼睛。整个角膜呈巩膜混浊,称为完全巩膜化角膜。有一个分支血管网络从巩膜延伸到整个角膜,这是非进行性的,没有明显的炎症。

球形角膜:为常染色体隐性遗传,为先天性异常,角膜曲率极大。角膜半球形,扩张,角膜曲率可达50天。角膜虽然透明,但基质层均匀变薄,厚度只有正常人的1/3。有时还有蓝巩膜、关节延长过长、听力下降等结缔组织疾病。

圆锥角膜:这是一种影响双眼的常染色体隐性遗传疾病。在这种疾病中,角膜的中心曲率极大,角膜呈凸圆锥形,故名。裂隙灯光切面下可见角膜锥形尖变薄,前弹力层折叠,有时后弹力层断裂,房水侵入,角膜基质肿胀混浊,有圆锥角膜线和F1eischer环。这种疾病可能是由中胚层组织从角膜外围向中央部分移动过程中的障碍引起的。另一种情况是角膜后形成圆锥形凹陷,称为后圆锥角膜,临床上无特殊意义。

角膜皮样囊肿:这种先天性肿瘤是异位外胚层组织。常位于颈部下缘,为黄白色囊性肿块,表面光滑,边界清晰。一般视力不受影响,但影响外观,手术切除是可行的。